ERJ：肝血管阻力可预测与间质性肝病相关的肝动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

食管高热(PH)是许多慢性肺泡营养不良的相似并发症，尤其是COPD和间质性肝病(ILD)。 在这些只能，PH 的的发展与症状的加重和死亡高风险的增加有关。 在大多数慢性肝病患儿之中，PH 的血流声学导致程度为轻度至之中度，而一些患儿会的发展为重度 PH，目此前度量为平均食管压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指数 −1·m−2。 这些血流声学准则是根据科学家歧见引入的，但并非基于可信原始数据。

在与COPD涉及的PH患儿之中，ZEDER 等人最近说明，肺血管阻力 (PVR)>5WU 是发生率的最强血流声学计算指标，所写劝告使用该电位来度量这组患儿的导致 PH。 我们想真的这个电位是否也适用作患有与 ILD 涉及的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了解决这个问题，我们深入研究了来自食管高热新的开始病患的非常革新的永久性 (COMPERA) 的原始数据。 举例，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 永久性，它革新的地收集有关接受 PH 病患的患儿的特征、病患和结果的详细原始数据。 来自欧洲各国（奥地利、瑞典、德国、希腊、匈牙利、博洛尼亚、拉脱维亚、罗马尼亚、挪威、斯洛伐克、瑞士和英国政府）的PH之中心参与其之中，约80%的入组患儿来自德国。

COMPERA崭露头角患儿：

1) 2006 年 6 月初 13 日至 2021 年 1 月初 21 日在此期间新的诊断为 PH-ILD 的成年人患儿；

2) 涵盖 mPAP ⩾ 25 mmHg 和食管楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时必需的体内声学；

3) 至少一次记录在案的随访。 连续原始数据以之中位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）坚称，分类原始数据以数量和百分比坚称。随访于 2021年4月初30日落幕。

在上半年日（2021 年 5 月初 1 日），COMPERA 原始数据库之中登记了 10651 名患儿，其之中 662 名患儿被归类为 PH-ILD。 其之中，213 名患儿因一般而言主因被意味著：弧参访此前 6 个月初以上的 PH 诊断（n=73），年龄组 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的深入研究，PVR> 5 WU 是不错的预后上半年值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的深入研究之中，在 PVR 处看得见了生还和非生还之间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的深入研究还说明，随着 PVR> 5 WU，发生率敬着增加。 同时，在本深入研究之中未挖掘出意味著基于 mPAP 的慢性肝病导致 PH 度量具预后含意。 基于这些挖掘出，同时考虑到本次深入研究和此此前深入研究的局限，我们认为 PVR> 5 WU 应该用作度量慢性肝病患儿是否存在导致 PH。

文章出处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.